Что такое лимфома?
Лимфомой называется злокачественное новообразование, возникающее из клеток крови — лимфоцитов или лимфобластов. Лимфома может ограничиваться лимфатической системой или возникать как экстранодальное заболевание, то есть поражать другие органы.
Точных причин возникновения лимфомы у того или иного человека нет, но известны потенциальные факторы риска:
- вирусная инфекция (например, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса, ВИЧ);
- бактериальная инфекция (Helicobacter pylori);
- хроническая иммуносупрессия (угнетение иммунитета после пересадки органа);
- предшествующая химиотерапия.
Первичные лимфомы центральной нервной системы (ЦНС) — относительно редкие опухоли, составляющие 2,5% всех случаев опухолей головного мозга. При диагностировании важно отличить первичную лимфому (то есть ту, что изначально возникла в центральной нервной системе) от вторичной, когда поражение мозга происходит на фоне уже существующей лимфомы другого органа.
Поскольку глаз расположен близко к мозгу, первичная лимфома ЦНС также может начаться в глазу — это, так называемая, глазная лимфома. Опухоль также может поражать спинномозговую жидкость, которая омывает спинной и головной мозг. Это называется лептоменингеальной лимфомой.
Обычно пациенты с диагнозом «Первичная лимфома ЦНС» — это люди старше 50 лет, чаще мужского пола, у которых симптомы заболевания длятся не дольше нескольких месяцев.
Исторически сложилось так, что существует сильная связь с ВИЧ / СПИДом и другими состояниями с ослабленным иммунитетом, но в последнее время увеличилась частота диагностирования первичных лимфом ЦНС, не связанных с ВИЧ или вирусом Эпштейна-Барр, у людей с неослабленным иммунитетом, что особенно заметно у пожилых пациентов (50-80 лет).
Клиническая картина лимфомы центральной нервной системы
Симптомы лимфомы ЦНС зависят от локализации опухоли. Пациенты могут испытывать тошноту и рвоту, слабость в ногах и руках, судороги, головные боли, изменение умственной активности или спутанность сознания, слабость лица, двоение в глазах и потерю слуха и / или трудности с глотанием. Пациенты с глазной лимфомой могут жаловаться на нечёткость зрения, а пациенты с лимфомой, поражающей спинной мозг или спинномозговую жидкость, могут испытывать боль в спине, слабость в ногах или недержание мочи.
Лимфома часто может проявляться длительно продолжающейся повышенной температурой, ночной потливостью и потерей веса.
Диагностика лимфом
Лучшая визуализация лимфом центральной нервной системы осуществляется с помощью МРТ.
Обычно первичные лимфомы ЦНС являются супратенториальными и проявляются как множественные образования, которые обычно контактируют с субарахноидальными / эпендимными поверхностями. Нередко наблюдается пересечение мозолистого тела. Ассоциированного вазогенного отека и центрального некроза относительно мало, хотя важно отметить, что у лиц с ослабленным иммунитетом опухоль, как правило, более неоднородна.
МРТ-характеристика:
T1-сигнал: обычно гипоинтенсивный к серому веществу. При проведении МРТ с контрастированием типичные опухоли высокой степени злокачественности демонстрируют интенсивное однородное усиление, в то время как опухоли низкой степени злокачественности не видны до умеренного усиления.
T2:
- изоинтенсивный сигнал в 33% случаев;
- гипоинтенсивный сигнал — полезный отличительный признак (20%);
- гиперинтенсивный сигнал: чаще встречается при опухолях с некрозом (15-47%).
Опухоли низкой степени злокачественности отличаются от более распространенных первичных лимфом ЦНС высокой степени злокачественности несколькими способами:
- более распространены вглубь и чаще происходит вовлечение позвоночника;
- контрастное усиление отсутствует, нерегулярно или незначительно;
- диссеминированное менингеальное или внутрижелудочковое заболевание встречается редко (около 5% случаев).
Лечение лимфомы ЦНС
Лечение проводится преимущественно стероидами (которые могут значительно уменьшить опухоль за счет комбинированного противоотечного и цитотоксического действия) и химиотерапией на основе метотрексата. Также может быть добавлена лучевая терапия, особенно у пациентов с опухолями высокой степени злокачественности или рецидивами.
