Що таке лімфома?
Лімфомою називається злоякісне новоутворення, що виникає з клітин крові – лімфоцитів або лімфобластів. Лімфома може обмежуватися лімфатичною системою або виникати як екстранодальне захворювання, тобто вражати інші органи.
Точних причин виникнення лімфом у тієї чи іншої людини немає, але відомі потенційні фактори ризику:
- вірусна інфекція (наприклад, вірус Епштейна-Барр, вірус герпесу, ВІЛ);
- бактеріальна інфекція (Helicobacter pylori);
- хронічна імуносупресія (пригнічення імунітету після пересадки органу);
- попередня хіміотерапія.
Первинні лімфоми центральної нервової системи (ЦНС) – відносно рідкісні пухлини, що складають 2,5% всіх випадків пухлин головного мозку. При діагностуванні важливо відрізнити первинну лімфому (тобто ту, що спочатку виникла в центральній нервовій системі) від вторинної, коли ураження мозку відбувається на тлі вже існуючої лімфоми іншого органу.
Оскільки око розташоване близько до мозку, первинна лімфома ЦНС також може початися в оці – це, так звана, очна лімфома. Пухлина також може вражати спинномозкову рідину, яка омиває спинний та головний мозок. Це називається лептоменінгеальною лімфомою.
Зазвичай пацієнти з діагнозом «Первинна лімфома ЦНС» – це люди старше 50 років, частіше чоловічої статі, у яких симптоми захворювання тривають не довше декількох місяців.
Історично склалося так, що існує сильний зв’язок з ВІЛ / СНІДом та іншими станами з ослабленим імунітетом, але останнім часом збільшилася частота діагностування первинних лімфом ЦНС, не пов’язаних з ВІЛ або вірусом Епштейна-Барр, у людей з неослабленим імунітетом, що особливо помітно у літніх пацієнтів (50-80 років).
Клінічна картина лімфоми центральної нервової системи
Симптоми лімфоми ЦНС залежать від локалізації пухлини. Пацієнти можуть відчувати нудоту і блювоту, слабкість в ногах і руках, судоми, головний біль, зміна розумової активності або сплутаність свідомості, слабкість, двоїння в очах і втрату слуху і / або труднощі з ковтанням. Пацієнти з очною лімфомою можуть скаржитися на нечіткість зору, а пацієнти з лімфомою, що вражає спинний мозок або спинномозкову рідину, можуть відчувати біль в спині, слабкість в ногах або нетримання сечі.
Лімфома часто може проявлятися тривалий час підвищеною температурою, нічною пітливістю і втратою ваги.
Діагностика лімфом
Краща візуалізація лімфом центральної нервової системи здійснюється за допомогою МРТ.
Зазвичай первинні лімфоми ЦНС є супратенторіальними і проявляються як множинні утворення, які зазвичай контактують з субарахноїдальними / епендімними поверхнями. Нерідко спостерігається перетин мозолистого тіла. Асоційованого вазогенного набряку і центрального некрозу щодо мало, хоча важливо відзначити, що в осіб з ослабленим імунітетом пухлина, як правило, більш неоднорідна.
МРТ-характеристика:
T1-сигнал: зазвичай гіпоінтенсивний до сірої речовини. При проведенні МРТ з контрастуванням типові пухлини високого ступеня злоякісності демонструють інтенсивне однорідне посилення, в той час як пухлини низького ступеня злоякісності не помітні до помірного посилення.
T2:
- ізоінтенсивний сигнал в 33% випадків;
- гіпоінтенсивний сигнал – корисна відмітна ознака (20%);
- гіперінтенсивний сигнал: частіше зустрічається при пухлинах з некрозом (15-47%).
Пухлини низького ступеня злоякісності відрізняються від більш поширених первинних лімфом ЦНС високого ступеня злоякісності декількома способами:
- більш поширені вглиб і частіше відбувається залучення хребта;
- контрастне посилення відсутнє, нерегулярно або незначно;
- дисеминіроване менінгеальне або внутрішньошлуночкове захворювання зустрічається рідко (близько 5% випадків).
Лікування лімфоми ЦНС
Лікування проводиться переважно стероїдами (які можуть значно зменшити пухлину за рахунок комбінованої протинабряклої і цитотоксичної дії) і хіміотерапією на основі метотрексату. Також може бути додана променева терапія, особливо у пацієнтів з пухлинами високого ступеня злоякісності або рецидивами.
